Recentemente publicadas (junho/julho 2023), as Diretrizes da Sociedade Europeia de Endocrinologia (ESE) em colaboração com a Rede Europeia para o Estudo de Tumores Adrenais (ENSAT), renovam as diretrizes anteriores de 2016 sobre o Manejo dos Incidentalomas Adrenais.
Os Incidentalomas Adrenais são massas adrenais detectadas em exames de imagem realizados por outras razões que não a suspeita de doença adrenal.
As recomendações buscam responder quatro questões principais:
- Como avaliar o risco de malignidade?
- Como definir e manejar a secreção autônoma de cortisol leve (MACS)?
- Quem deve ser submetido à cirurgia e como esta deve ser feita?
- Qual seguimento é indicado se o incidentaloma adrenal não for removido cirurgicamente?
Algumas recomendações:
1) Cada massa adrenal requer avaliação dedicada. Lesões homogêneas com < ou = 10 UH (unidades Hounsfield) na tomografia computadorizada (TC) não contrastada (1º exame a ser pedido) são benignas e não requerem imagens adicionais independentemente do tamanho.
Todas os outros pacientes devem ser discutidos em reuniões multidisciplinares, mas apenas lesões > ou = 4 cm não homogêneas ou com > ou = 20 UH tem risco maior de malignidade, justificando a escolha da remoção cirúrgica.
2) Todos os pacientes precisam de uma avaliação clínica e endócrina meticulosa para excluir excesso hormonal e devem dosar o cortisol plasmático após a supressão com 1 mg de dexametasona “overnight” (aplicando o valor de corte para o cortisol plasmático < 1,8 mcg/dl). Há evidências que a maioria dos pacientes sem sinais e sintomas de síndrome de Cushing manifesta, mas com cortisol pós-dexametasona >1,8 mcg/dl, tem maior morbidade e mortalidade. Para esta condição, nós propomos o termo secreção autônoma de cortisol leve (MACS, do inglês).
A dosagem de metanefrinas plasmáticas ou urinárias deve ser realizada nos pacientes com lesões adrenais não típicas de adenoma benigno.
A relação aldosterona/renina deve ser usada para avaliar pacientes hipertensos ou com hipocalemia
Os androgênios e precursores da esteroidogênese devem ser dosados na suspeita de carcinoma adrenocortical.
3) Todos os pacientes com MACS devem ser rastreados para comorbidades potencialmente relacionadas ao cortisol (p.ex. hipertensão arterial, diabetes mellitus tipo 2, fraturas vertebrais) e adequadamente tratados. Em pacientes com MACS e comorbidades relevantes, deve-se considerar a ressecção cirúrgica de forma individualizada.
5) A indicação da intervenção cirúrgica deve ser guiada pelo risco de malignidade, a presença e a intensidade do excesso hormonal, a idade, as condições de saúde geral e a preferência do paciente.
A adrenalectomia minimamente invasiva laparoscópica (lesões até 6 cm, sem invasão) e a adrenalectomia aberta (sinais de invasão local) devem ser realizadas por cirurgiões com alto volume de cirurgias adrenais.
A cirurgia não é em geral indicada em pacientes assintomáticos com uma massa adrenal unilateral não funcionante e características nitidamente benignas nos exames de imagem.
6) O seguimento de pacientes não submetidos à cirurgia adrenal deverá ser feito com nova imagem (TC não contrastada ou Ressonância Magnética) após 6-12 meses, sem necessidade de repetição se não houver crescimento > 20% no diâmetro máximo.
A avaliação hormonal deve ser repetida se piora das comorbidades ou sinais/sintomas de disfunção hormonal.
7) Lesões bilaterais devem ser avaliadas individualmente pelos exames de imagem.
A investigação clínica e hormonal deve considerar os diagnósticos de hiperplasia macronodular bilateral, adenomas bilaterais (avaliar secreção autônoma de cortisol) hiperplasia adrenal congênita (dosar 17-hidroxi-progesterona), lesões infiltrativas bilaterais como metástases, linfoma, doenças inflamatórias e hemorragia (avaliar insuficiência adrenal).
A adrenalectomia bilateral não está indicada na ausência de síndrome de Cushing manifesta.
8) Em crianças, adolescentes e gestantes a Ressonância Magnética (RM) é o exame de escolha.
Nesta população, bem como em adultos < 40 anos, massas adrenais indeterminadas devem ser ressecadas.
Em pacientes idosos e frágeis, a investigação e o manejo devem ser proporcionais ao potencial ganho clínico.
9) Em pacientes com doença maligna extra-adrenal, deve-se dosar metanefrinas plasmáticas ou urinárias para se excluir feocromocitoma.
Em lesões indeterminadas nesta população, pode-se realizar um FDG PET/CT, ressecção cirúrgica ou biópsia, se a demonstração de malignidade na adrenal alterar a conduta terapêutica.
10) Para o futuro, é necessário melhor caracterização da MACS e o impacto de seu tratamento sobre desfechos cardiovasculares duros, incidência de câncer e mortalidade.