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Questões Comentadas III

A SBEM vem disponibilizando, a cada semana, questões da última prova para Título de Especialista, com respostas comentadas. Todas serão publicadas. O objetivo é ajudar os candidatos que farão a prova do TEEM, durante o III Congresso Brasileiro de Atualização em Endocrinologia e Metabologia (III CBAEM).

A SBEM Nacional, através das Comissões de Título de Especialista, presidida pelo Dr. Francisco Bandeira; e de Valorização das Novas Lideranças, coordenada pelo Dr. Rodrigo Moreira, liberam a terceira parte da questões. Acesse também as anteriores.


51 – Resposta certa: A

Comentários: Síndrome de Resistência A Andrógenos (Síndrome de Insensibilidade a Andrógenos; Síndrome de Insensibilidade ao Androgênio; Feminização Testicular), conhecida também como Síndrome de Morris, é considerada, uma das causas mais frequentes de distúrbio do desenvolvimento sexual XY, sendo observada em cerca de 5 a 9% das pacientes com amenorréia primária. Essa é uma doença recessiva ligada ao X na qual indivíduos 46,XY apresentam um déficit parcial ou completo da ação do androgênio devido a anormalidades no seu receptor.

O gene codificador do mesmo localiza-se na região 11-12 do braço longo do cromossomo X. A forma completa de AIS é relativamente rara. Alguns indivíduos são diagnosticados antes ou logo após o nascimento, devido à discrepância entre o achado do cariótipo 46,XY, obtido na amniocentese e a presença de genitália externa feminina na ultra-sonografia pré-natal ou ao nascimento. Na infância, a apresentação clínica mais comum é a presença de hérnia inguinal bilateral. Os indivíduos não diagnosticados durante a infância são detectados após a puberdade devido à amenorréia primária.

Os pacientes portadores da forma completa de AIS apresentam genitália externa feminina, com ausência ou rarefação de pêlos pubianos, vagina em fundo-cego e ausência de útero, e presença de gônadas palpáveis. Em estudo histopatológico podem ser encontradas estruturas derivadas dos ductos de Müller, como diminutas trompas, em cerca de 35% dos casos. Remanescentes dos ductos de Wolff, tais como epidídimo e vaso deferente, também podem ser encontrados. Indivíduos com a forma completa de AIS têm excelente feminização na puberdade, com mamas normais ou aumentadas, contornos corporais femininos e ausência de acne, devido à produção de estrógeno pelos testículos e pela aromatização periférica da testosterona. Os níveis séricos de testosterona estão elevados, bem como de estradiol.

A DGP XY, por sua vez, é uma condição geneticamente heterogênea observada em aproximadamente 5% das pacientes com amenorréia primária. Conhecida também por Síndrome de Swyer, essa é uma anormalidade resultante da regressão embrionária dos testículos induzida, algumas vezes (cerca de 20% dos casos), por mutações no gene SRY. Ela pode ser tanto herdada na forma ligada ao X como autossomicamente. Caracteriza-se, clinicamente, como observado pelas pacientes de nosso estudo, por um fenótipo feminino com amenorréia primária, infantilismo sexual e desenvolvimento das estruturas Müllerianas devido à falta de produção do FIM (os testículos nessas pacientes são disgenéticos).

As pacientes não apresentam anormalidades somáticas associadas à Síndrome de Turner, como a baixa estatura; ao contrário, possuem frequentemente uma estatura normal-alta ou mesmo alta para o padrão feminino. O desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários ocorre, usualmente, após o início da hormonioterapia. As gonadotrofinas (FSH e LH) mostram-se, após a puberdade, elevadas e os estrogênios diminuídos. Algumas pacientes com DGP XY podem apresentar uma hipertrofia leve de clitóris.  

O diagnóstico da deficiência de 5-alfa redutase pode basear-se, principalmente, no achado de aumento acentuado da relação T/DHT basal, às custas de uma redução da DHT e elevação da testosterona total em decorrência da falta de conversão periférica da mesma, associado à presença de gônadas palpáveis e próstata e ausência de desenvolvimento das mamas.

A deficiência de 17-alfa hidroxilase pode ser determinada a partir de dosagens baixas de testosterona e estradiol, e altas de LH e FSH, juntamente com agenesia uterina, hipertensão arterial sistêmica (HAS) e hipocalemia. A deficiência de 17-alfa hidroxilase é uma anormalidade autossômica recessiva bastante rara. O gene CYP 17, que codifica a enzima, está localizado no braço longo do cromossomo 10, na região 24-25, e é expresso nas supra-renais e nas gônadas. A deficiência dessa enzima resulta em uma redução da síntese de cortisol com conseqüente aumento da secreção de ACTH e mineralocorticóides, além da falta de produção tanto de androgênios como de estrogênios. Em indivíduos com constituição cromossômica 46,XY, a deficiência da 17-alfa hidroxilase pode levar a um quadro de hipogonadismo hipergonadotrófico com amenorréia, ausência de desenvolvimento de mamas e pêlos axilares e pubianos e uma genitália feminina com vagina em fundo cego.

Esse último achado se deve à produção do FIM pelo testículo, que pode estar localizado na região abdominal, inguinal ou labioescrotal. A HAS com hipocalemia ocorre em decorrência do excesso de produção de mineralocorticóides.

52 – Resposta certa: E

Comentários: As medicações anti-hiperglicemiantes disponíveis podem ser utilizadas com relativa segurança em pacientes diabéticos portadores de DRC nos estágios 1 e 2. A glipizida possui metabolismo hepático, meia-vida curta e é considerada segura em pacientes com depuração de creatinina > 10ml/min.

A carbamilação das hemácias ocorre em pacientes com altos níveis de uréia e pode causar interferência analítica, elevando falsamente os níveis de HbA1c. As situações que cursam com meia-vida curta das hemácias (comuns em pacientes que necessitam da eritropoetina) diminuem o tempo disponível para a glicação, causando níveis falsamente reduzidos da HbA1c. A nateglinida é uma droga de metabolismo hepático e excreção predominantemente renal. Pacientes com doença renal avançada tem maior risco de hipoglicemia com o seu uso.

53 – Resposta certa: C

Comentários: O edema cerebral na cetoacidose diabética é mais comum em menores de 5 anos de idade, surge entre 4-12 horas do início do tratamento. A desaceleração sustentada >20bpm da frequência cardíaca, pressão diastólica >90mmHg e incontinência urinária são sinais iniciais que podem indicar a severidade do edema cerebral. A hiper-hidratação e a rápida redução da glicemia podem precipitar o edema cerebral. O aumento nos níveis de uréia e sódio podem induzir e aumentar a gravidade do edema cerebral.

54 – Resposta certa: A

Comentários: Mutações no HNF-1-alfa (MODY-3) são mais comumente associadas à glicosúria renal e são altamente sensíveis ao tratamento com sulfoniluréias. A herança é mendeliana (autossômica dominante) e há penetrância alta. Apesar da disfunção das células beta, normalmente os distúrbios são leves e respondem aos medicamentos orais. Os tipos mais comuns, MODY-3 e MODY-2 ocorrem em 65% e 15% dos casos respectivamente. As formas mais severas são o MODY-3 e MODY-1, podendo ser acompanhadas de complicações crônicas.

55 – Resposta certa: B

Comentários: A insulina NPH pode ser usada como insulina basal em 1 a 3 aplicações no esquema basal-bolus. As insulina ultra-rápidas lispro, asparte e glulisina tem perfil similar no que diz respeito ao seu início, duração e pico de ação, podendo ser utilizadas para os bolus prandiais. A dose total diária de insulina não tem limite definido, variando conforme a necessidade individual de cada paciente. Nos pacientes em contagem de carboidratos (CHO), a dose de insulina rápida/ultra-rápida pré refeição é em média 1U/15g de CHO. A previsão de quanto uma unidade de insulina reduzirá na glicemia se faz dividindo 1800 pelo númeo de unidades utilizadas em 24 horas (ex.: um paciente que usa 40U de insulina – incluindo basal+bolus – tem uma sensibilidade de 1800/40= 45mg/dL, isto é, uma unidade de insulina reduzirá sua glicemia em torno de 45mg/dL).

56 – Resposta certa: D

Comentários: O estudo UKPDS utilizou como anti-hipertensivos básicos o captopril e o atenolol. Houve redução significativa de 37% nas complicações microvasculares e de 21% no risco de IAM nos pacientes com controle rígido da PA. Todo o paciente diabético hipertenso deve, em primeiro lugar, mudar seu estilo de vida, abordando a obesidade, aumentando o nível de atividade física, suspendendo o tabagismo e reduzindo a ingesta de sal e álcool. Os diuréticos tiazídicos (isolados ou em associação) estão entre as drogas de primeira linha no tratamento da hipertensão associada à diabetes. Em baixas doses o risco de hipocalemia e de outros distúrbios metabólicos é mínimo. Os IECA podem ser usados em todos os estágios de doença renal, porém o risco de hipercalemia aumenta conforme a progressão da doença.

Deve-se evita-los em caso de estenose bilateral da artéria renal, onde pode haver piora da função renal. Estudos com candesartana (BRA) e lisinopril (IECA) mostraram que a associação das duas drogas foi mais eficiente que cada droga isolada na redução da PA e da albuminuria.

57 – Resposta certa: D

Comentários: A ausência de hipertensão durante exame físico em um paciente com feocromocitoma não exclui o diagnóstico, uma vez que nas lesões onde a principal produção é de epinefrina poderemos encontrar relato de episódios de hipotensão arterial, além do fato de muitos apresentarem paroxismos e não hipertensão mantida. Como em todas as lesões primárias de adrenal o diagnóstico através de exames histopatológicos e de imuno-histoquimica são pouco acurados.

Classicamente a “regra dos 10” é utilizada para memorizar as características dos FEO, que são: 10% bilateral, 10% extra-adrenal, 10% malignos, 10% pediátricos e 10% sem elevação da pressão arterial. Em 50% dos pacientes poderemos encontrar hipertensão sustentada, As dimensões e a densidade pré-contraste da lesão adrenal incidental são, até o momento, as características mais valorizadas para a decisão terapêutica. Lesões com mais de 5,0 ou 6,0cm devem ser excisadas, ao passo que as com menos de 3,0cm podem ser consideradas benignas. Os incidentalomas funcionantes: feocromocitomas, aldosteronomaseadenomas secretores de cortisol tem indicação de retirada cirúrgia independente do tamanho ou aspecto da lesão em exames de imagem.

58 – Resposta certa: D

Comentários: A paciente acima apresenta características laboratoriais de secreção autônoma de cortisol, pelos níveis elevados de cortisol urinário, pela não supressão com dexametasona, dependente de ACTH, pois os valores de ACTH encontram-se maiores que 10 pg/mL. A Síndrome de Cushing ACTH dependente pode ser causada pela doença de Cushing, mais comuns em mulheres jovens, ou por tudmores ectópicos.

A RM de hipófise é nomal em 50% dos casos de Síndrome de Cushing. Portanto, com RM de hipófise normal e a presença de um nódulo adrenal, que pode ser simplismente um incidentaloma, é fundamental o cateterismo de seios petrosos inferiores para caratcerizar se a produção de ACTH é central ou não, e se for central, indicar o lado de abordagem cirúrgica se houver lateralização.

59 – Resposta certa: E

Comentários: Os níveis séricos de catecolaminas não se correlacionam de modo adequado com o tamanho tumoral. Os tumores menores tem produção e secreção rápida de catecolaminas, contribuindo para maiores concentrações plasmáticas. Cerca de 90% dos FEO são massas adrenais solitárias, encapsuladas e unilaterais, sendo em 10% observado acometimento bilateral, mais comumente visto em portadores de Síndromes Familiares (Von Hippel–Lindau síndrome , (MEN) types 2A and 2B  e neurofibromatose hereditária ), onde 40-70% dos membros podem apresentam tumores bilaterais. Na NEM tipo -1 caracterizada pela presença de hiperpatireoidismo primário, neoplasias pancreáticas e adenomas hipofisários, muito raramente estará associada a presença de feocromocitoma.

Como em todas as lesões primárias de adrenal o diagnóstico através de exames histopatológicos e de imuno-histoquimica são pouco acurados. O que caracteriza a presença de malignidade nos feocromocitomas é a presença de doença metastática durante a avaliação por exames de imagem ou durante procedimento cirúrgico. Raramente os FEO podem secretar ACTH e CRH levando a produção excessiva de cortisol e Síndrome de Cushing.

60 – Resposta certa: C

Comentários: A citologia adrenal através de PAAF guiada por imagem,deve ser reservada para situações onde a maior suspeita recaia em lesões metastáticas secundárias nas adrenais, onde exista doença maligna conhecida  e casos cujos aspectos fenotípicos de imagem sugerem a presença de infecção ou metástase. O procedimento não apresenta acurácia adequada para discriminar adenocarcinomas adrenais primários de adenomas adrenais. Na suspeita clínica de feocromocitoma que corresponde a 10% dos casos de IA, o procedimento pode provocar crise hipertensiva grave.

A biópsia por agulha fina pode ser benéfica para pacientes com cistos adrenais, possibilitando a eventual descompressão de estruturas vizinhas. Em estudo de Mantero et al. 2000, os níveis séricos do S-DHEA  não foram  elucidativos na distinção entre adenoma e carcinomas adrenais. Porém, quando as concentrações plasmáticas são muito elevadas a possibilidade de lesões malignas, deve ser considerada.

61 – Resposta certa: E

Comentários: a apoplexia hipofisária é caraterizada por insuficiência vascular isquêmica ou hemorrágica, podendo ser sintomática ou não. Os fatores de risco são: traumatismo craniano, hipotensão, hipertensão arterial, diabetes mellitus, irradiação prévia, cirurgia cardíaca, terapia anticoagulante, uso de agonistas dopaminérgicos e testes dinâmicos para avaliação da função hipofisária.

62 – Resposta certa: C

Comentários: A macrorprolactinemia é definida pela presença da macroprolactina como principal isoforma circulante e está presente em cerca de 25% dos casos de hiperprolactinemia. Em geral, é formada por um complexo entre a prolactina monomérica e um anticorpo anti-IgG, com baixa atividade biológica. Portanto, a macroprolactinemia é uma possibilidade diagnóstica em pacientes assintomáticas. Apresenta menor clearance renal e por isso sua redução com o uso de agonistas dopaminérgicos e´mais lenta. A macroprolactinemia pode ser encontrada em qualquer faixa etária e em homens, ainda que seja mais comum entre mulheres em idade fértil; e pode causar elevação de prolactina para qualquer nível.

63 – Resposta certa: E

Comentários: A poliúria pode ser causada por diurese osmótica, como no casos do diabetes mellitus e do uso de manitol. A poliúria com urina diluída, caracterizada pela baixa densidade urinária, pode ocorrer por falta de secreção do ADH (DI central), resistência à ação do ADH (DI nefrogênico, hipercalcemia, hipocalemia), aumento da degradação do ADH na gestação (DI gestacional) ou por polidipsia primária.

No caso do DI, o indivíduo apresenta aumento da diurese, hipernatremia, aumento da osmolalidade plasmática, com osmolalidade urinária inapropriadamente normal ou baixa. Porém, neste caso a osmolalidade plasmática é baixa, característica dos casos de aumento da ingesta hídrica (polidipsia), seja psicogênica (aumento da ingesta de água), ou dipsogênica (menor limiar osmótico para sede). Na polidipsia primária, o sódio plasmático tende ao limite inferior da normalidade. O carbonato de lítio é uma causa importante de polidipsia psicogênica enquanto que o transtorno bipolar e a esquizofrenia podem se associar à polidipsia psicogênica.

64 – Resposta certa: A

Comentários: A paciente ainda apresenta IGF-I elevado e resíduo tumoral visto na RM, após cirurgia e em tratamento com análogo de somatostatina em dose máxima. Uma nova abordagem cirúrgica não seria indicada pelo baixo risco de cura frente a um tumor localizado no seio cavernoso. A radioterapia, convencional ou estereotáxica, deve ser evitada em paciente com desejo de engravidar, pelo alto risco de hipopituitarismo. Neste caso, portanto, o ideal é a associação de outra droga: pegvisomanto ou agonista dopaminérgico. Pelo custo e forma de administração, deve-se tentar incialmente a cabergolina.

65 – Resposta certa: B

Comentários: O carcinoma de paratiróide apresenta-se clinicamente com hiperparatiroidsmo primário com sinais e sintomas exacerbados em relação ao adenoma de paratiróide, inclusive com maior acometimento renal, mais litíase e insuficiência renal associada a hipercalcemia, geralmente mais intensa.

66 – Resposta certa: D

Comentários: Esses achados laboratoriais são tipicamente encontrados no tumor produtor de PTHrp. São semelhantes aos achados do hiperparatiroidismo primário, apenas com o PTH diminuído. A sarcoidose não ocorre aumento do AMP cíclico urinário, pois essa é a ação do PTH, e o mecanismo da hipercalcemia na sarcoidose é por aumento da absorção intestinal via vitamina D, semelhante a intoxicação por vitamina D. O pseudohipoparatioridismo tipo 1 C não existe, apenas 1A e 1B. E no adenoma de paratiróide ocorre hiperparatiroidismo primário, com aumento do PTH.

67 – Resposta certa: B

Comentários: O uso de inibidores da protease e inibidores da transcripção reversa em pacientes com a Síndrome da Imunodeficiência Adquirida está associado ao aumento dos TG, colesterol total e LDL colesterol, assim como diminuição do HDL colesterol. Essas classes de medicamentos afetam a função das enzimas citocromo P450. As estatinas são extensivamente metabolizadas por essas enzimas e a interação entre esses medicamentos deve ser cuidadosamente avaliadas. O tratamento com estatinas dificilmente atinge as metas estabelecidas, com normalização dos níveis de TG, LDL e HDL. Não há evidências que alguma estatinas específica seja mais segura nesse pacientes, apenas a equivalência de dose/potência deve ser observada.

68 – Resposta certa: A

Comentários: Disbetapoproteinemia Familiar ou (hiperlipoproteinemia tipo III) caracteriza-se pelo excesso de lipoproteína anormal (beta-VLDL), aumento de colesterol e de triglicerídios. Xantomas são encontrados, e a aterosclerose é mais comum nas artérias periféricas do que nas coronarianas.

69 – Resposta certa: B

Comentários: O rimonabanto leva a um aumento nos níveis de adiponectina.

70 – Resposta certa: E

Comentários: O risco de miopatia grave e rabdomiólise pode ser exacerbado por alterações na função renal e hepática, hipotireoidismo, diabetes e medicamentos concomitantes (fibratos, ciclosporina, itraconozal, macrolídeos)

71 – Resposta certa: B

Comentários: Nos casos de hipoglicemia nos pacientes com insulinoma, nesidioblastose e induzida por sulfoniluréia, os níveis de insulina, pró-insulina e peptídeo C são elevados. A dosagem plasmática de sulfoniluréia detecta o seu uso, enquanto a diferença entre nesidioblastose e insulinoma é anatomo-patológica, porém na primeira a hipoglicemia é normalmente pós-prandial, enquanto na segunda ocorre em jejum. Na hipoglicemia auto-induzida pelo uso de insulina exógena, compatível com o caso em questão, os níveis de peptídeo C e pró-insulina são baixos e os de insulina são altos. A hipoglicemia mediada por IGF-II cursa com níveis baixos de insulina.

72 – Resposta certa: C

Comentários: A rosiglitazona aumenta o risco de insuficiência cardíaca nos pacientes com predisposição. Ocorre aumento de peso, edema de membros inferiores e elevação entre 8 a 16% nos níveis de LDL-colesterol. Observa-se um  aumento nos níveis de adiponectina com o uso das tiazolidinedionas.

73 – Resposta certa: A

Comentários: A vildagliptina, um inibidor da enzima DPP-IV, aumenta o nível do GLP-1 endógeno por inibir a sua degradação por aquela enzima. Ocorre aumento na secreção de insulina glicose-dependente, diminuição na secreção de glucagon, redução nos níveis glicêmicos no jejum e no pós-prandial com baixo risco para hipoglicemia. Pode haver diminuição na velocidade de esvaziamento gástrico com aumento da saciedade, porém os estudos não mostraram variação significativa no peso corporal.

74 – Resposta certa: B

Comentários: Trata-se de uma paciente diabética, com sobrepeso e aumento da circunferência abdominal, coronariopata, portadora de dislipidemia mista e com controle glicêmico e pressórico inadequados. Esse conjunto de fatores é denominado de Síndrome Metabólica. O mal controle glicêmico e a presença de Síndrome Metabólica tornam  obrigatório o uso de metformina, iniciando-se com 500-850mg, podendo-se chegar a 2g/dia. O IMC>27Kg/m2 associado a comorbidades faz com que se pense na adição de uma droga para o manejo do peso corporal.

A sibutramina é uma opção segura e o rimonabanto (enquanto era comercializado) poderia ser utilizado na ausência de sintomas atuais ou prévios de depressão. O uso de AAS (75-162mg/dia) é obrigatório em todo o paciente diabético, homem ou mulher, com história prévia de doença cardiovascular, desde que não haja contra-indicação para o seu uso. Todo o paciente diabético é considerado como de “alto-risco cardiovascular”, devendo-se buscar níveis de LDL-colesterol < 70mg/dL. Os níveis de triglicerídeos geralmente diminuem significativamente com modificação do estilo de vida e controle da glicemia, sendo desnecessário o uso de fibratos como terapia inicial.

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